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中华肾病研究电子杂志 ›› 2021, Vol. 10 ›› Issue (01) : 54 -57. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-3216.2021.01.012

所属专题: 经典病例 文献

病例报告

C4肾小球肾炎1例报告
柏利华1, 肖菲1, 蔡明玉1, 候世会1, 杨杰1, 陈佳1,()   
  1. 1. 400010 重庆,陆军军医大学大坪医院肾内科
  • 收稿日期:2020-08-05 出版日期:2021-02-28
  • 通信作者: 陈佳
  • 基金资助:
    国家自然科学基金项目青年项目(81800646)

A case report of C4 glome rulonephritis

Lihua Bai1, Fei Xiao1, Mingyu Cai1   

  • Received:2020-08-05 Published:2021-02-28
引用本文:

柏利华, 肖菲, 蔡明玉, 候世会, 杨杰, 陈佳. C4肾小球肾炎1例报告[J]. 中华肾病研究电子杂志, 2021, 10(01): 54-57.

Lihua Bai, Fei Xiao, Mingyu Cai. A case report of C4 glome rulonephritis[J]. Chinese Journal of Kidney Disease Investigation(Electronic Edition), 2021, 10(01): 54-57.

图1 肾活检病理图片
图2 补体介导的肾小球肾炎分类
表1 不同C4肾小球病患者临床资料及病理特征汇总
报告单位 临床资料 实验室检测指标 病理特征 病理诊断
尿红细胞 尿蛋白 血肌酐(μmol/L) 白蛋白(g/L) C3 C4 光镜 免疫荧光/免疫组化 电镜
Mayo Clinic[1] 17岁女性,蛋白尿,高血压,全身无浮肿表现 少量 600 mg/dL 正常 - 正常 正常 肾小球:内皮细胞增殖,系膜区扩张,基底膜增厚,毛细血管袢双轨形成,呈膜增表现。肾小管间质与血管:无特殊 免疫荧光:C3(+)系膜区沉积,C4d(3+)毛细血管袢沉积;IgG、IgA、IgM、C1q、κ、λ(-) 内皮下大量电子致密物沉积,上皮下、Bowman囊及肾小管基底膜未见电子沉积物 C4DDD
Mayo Clinic[1] 43岁男性,高血压,血尿,血肌酐升高 3+ 0.43 g/(g·Cr) 179.5 - - - 肾小球:轻度系膜细胞及系膜基质增生,无膜增表现。见1个细胞新月体。肾小管间质与血管:小管管腔内见红细胞管型,其他无特殊 免疫荧光:C3(+)、C4d(3+)系膜区沉积;IgG、IgA、IgM、C1q、κ、λ(-) 系膜区大量电子致密物沉积,上皮下、基底膜内未见电子致密物沉积 C4GN
Mayo Clinic[1] 34岁女性,孕26周出现肾病综合征,高血压,血尿 血尿,具体不详 10.0 g/d 正常 27 g/L 正常 下降 肾小球:系膜细胞和系膜基质增生,节段内皮增殖,基底膜增厚,毛细血管袢双规形成,呈膜增表现。肾小管间质与血管:小管管腔内见红细胞管型,其他无特殊 免疫组化:C4d(3+)系膜区沉积。免疫荧光:IgG、IgA、IgM、C3、C1q、κ、λ(-) 系膜区、内皮下、基底膜内大量电子致密物沉积,上皮下未见电子致密物沉积 C4DDD
大坪医院肾内科 61岁男性,蛋白尿、血尿、高血压、双下肢水肿 2+ 2.86 g/d 117.7 33.5 g/L 略低于正常水平下限 正常 肾小球:系膜细胞和系膜基质增生,内皮细胞增殖,基底膜增厚,毛细血管袢双轨形成,呈膜增表现。1个细胞新月体,1个细胞-纤维新月体。肾小管间质:局灶肾小管萎缩、间质纤维化及单个核细胞浸润。血管:弓动脉、小叶间动脉管壁增厚,部分小动脉玻璃样变性 免疫荧光:C4(2+)、C4d(2+)沿毛细血管袢及系膜区沉积;C3(±)、IgG、IgA、IgM、C1q、κ、λ(-) 系膜区、内皮下大量电子致密物沉积,上皮下未见电子致密物沉积 C4GN
图3 最新MPGN分型(注:2019版KDIGO指南将Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型MPGN中在免疫荧光下只有C3沉积或含有少量/无免疫球蛋白沉积的疾病重新归为C3肾小球病)
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