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非典型膜性肾病的病理表现和鉴别诊断思路
王素霞1,()   
  1. 1. 100034 北京大学第一医院超微病理中心暨电镜室
  • 出版日期:2022-12-28
  • 通讯作者: 王素霞
  • 讲者简介:王素霞,医学博士,教授,主任医师,博士生导师,北京大学第一医院超微病理中心暨电镜室主任。国际肾脏病理学会(Renal Pathology Society)委员,中国研究型医院学会超微与分子病理专委会副主任委员、肾脏病理学组组长,中国电子显微镜学会常务理事、生物医学电镜专委会主任,中华肾脏病杂志和电子显微学报的编委。专业方向为超微病理和肾脏病理,承担肾活检病理诊断及疑难病例的病理会诊工作。研究方向包括淀粉样变、继发性肾脏病、CKD病因与发病机制等。主持国自然基金课题3项,发表论著100余篇、参编学术专著10余部,获得科技奖6项。

中华肾病研究电子杂志 2022, 11 (06): 360 -360. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-3216.2022.06.012
内容简介

膜性肾病是导致成年人肾病综合征的常见疾病,根据病因分为原发性和继发性膜性肾病;根据病理特点分为典型和非典型膜性肾病。与典型膜性肾病相比,非典型膜性肾病的光镜、免疫荧光和电镜的表现均具有不典型性。光镜下除了肾小球基底膜增厚外,常伴有系膜增生、毛细血管内细胞增多、部分新月体形成等;免疫荧光可见多种免疫球蛋白和补体沉积于毛细血管壁伴系膜区,特别是C1q沉积,IgG亚型常以IgG1、IgG2和IgG3沉积为主;电镜下除了上皮下和基底膜内电子致密物沉积外,常伴有系膜区、节段内皮下的沉积,甚至沉积物内伴有亚结构形成。通常非典型膜性肾病见于继发性膜性肾病,病因包括自身免疫、感染、肿瘤、药物及毒物、同种异体免疫等。膜性肾病致病性新抗原的不断被发现,对于继发性膜性肾病的诊断也带来新的思路。与原发性膜性肾病以IgG4沉积为主和高表达磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor, PLA2R)抗原的特点不同,肿瘤相关性膜性肾病常表现为IgG1和IgG2沉积为主,致病性抗原以NELL-1和血小板反应蛋白7A域(thrombospondin domain-containing 7A,THSD7A)为多见。总之,膜性肾病为一类病理形态相似的损伤模式,建议膜性肾病的诊断应加上基于抗原和及继发性病因的分类,以便为临床的治疗和发病机制探讨提供重要依据。

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