具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病合并低尿酸血症1例

doi:10.3877/cma.j.issn.2095-3216.2023.02.012

中华肾病研究电子杂志 ›› 2023, Vol. 12 ›› Issue (02) : 115 -116. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-3216.2023.02.012

所属专题：经典病例；

病例报告

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病合并低尿酸血症1例

邵小磊¹, 洪权¹, 刘娇娜¹, 冯哲¹, 林淑芃¹^,^†(

)

^1. 100853　北京，解放军总医院第一医学中心肾脏病科、解放军肾脏病研究所、肾脏疾病国家重点实验室、国家慢性肾病临床医学研究中心、肾脏疾病研究北京市重点实验室

收稿日期:2022-09-26 出版日期:2023-04-28
通信作者: 林淑芃

A case of monoclonal gammopathy of renal significance complicated with hypouricemia

Xiaolei Shao¹, Quan Hong¹, Jiaona Liu¹

Received:2022-09-26 Published:2023-04-28

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具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS)为良性或癌前血液系统疾病，常常发生进展性肾脏病和终末期肾病，最常见的临床表现为肾功能损害和蛋白尿，伴或不伴血尿^[1]。MRGS肾脏损害病理表现多样，有文献报道MGRS导致的轻链近端小管病、轻链沉积病可出现继发性范可尼综合征并伴有低尿酸血症。但尚未见有MGRS导致管型肾病合并低尿酸血症的报道，本文报道一例并探讨其可能机制。

图1 肾活检组织病理注：A：肾小球未见增值，可见部分浓稠管型(PAS×200)；B：肾小管部分管型断裂，灶状小管萎缩，间质纤维化，炎细胞浸润(PASM×400)；C：电镜可见足突节段融合，基底膜变薄，未见免疫复合物沉积(×6 000)；D：免疫荧光可见部分管型κ(+2)(×200)

表2 该患者4次住院期间主要检验指标变化

日期	血肌酐(μmol/L)	血尿酸(μmol/L)	尿蛋白定量(g/d)	血游离κ链(mg/dl)	血钾(mmo/L)	血磷(mmo/L)	尿酸排泄分数(%)
2021.06.12	137.6	74.9	3.45	229.0	2.73	0.49	55
2021.08.12	107.5	98.8	0.65	110.0	3.37	0.71	37
2021.10.13	87.5	196.2	0.10	39.3	3.82	1.03	15
2021.12.14	85.5	203.1	0.08	6.06	4.02	0.97	14

表2 该患者4次住院期间主要检验指标变化

日期	血肌酐(μmol/L)	血尿酸(μmol/L)	尿蛋白定量(g/d)	血游离κ链(mg/dl)	血钾(mmo/L)	血磷(mmo/L)	尿酸排泄分数(%)
2021.06.12	137.6	74.9	3.45	229.0	2.73	0.49	55
2021.08.12	107.5	98.8	0.65	110.0	3.37	0.71	37
2021.10.13	87.5	196.2	0.10	39.3	3.82	1.03	15
2021.12.14	85.5	203.1	0.08	6.06	4.02	0.97	14

[1]	Amaador K, Peeters H, Minnema MC, et al. Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS): histopathologic classification, diagnostic workup, and therapeutic options [J]. Neth J Med, 2019, 77(7): 243-254.
[2]	Doshi M, Lahoti A, Danesh FR, et al. Paraprotein-related kidney disease: kidney injury from paraproteins-what determines the site of injury? [J]. Clin J Am Soc Nephrol, 2016, 11(12): 2288-2294.
[3]	Bridoux F, Leung N, Hutchison CA, et al. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance [J]. Kidney Int, 2015, 87(4): 698-711.
[4]	Miki K, Shimamura Y, Maeda T, et al. Successful renal recovery from multiple myeloma-associated crystalline light chain cast nephropathy and accompanying acute kidney injury with early use of bortezomib-based therapy: a case report and literature review [J]. CEN Case Rep, 2023, 12(1): 56-62.

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