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中华肾病研究电子杂志

中华肾病研究电子杂志 ›› 2023, Vol. 12 ›› Issue (01) : 54 -59. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-3216.2023.01.011

病例报告

足细胞内陷性肾小球病1例报告及文献复习
易香伶1, 杨杰1, 柏利华1, 汪晓月1, 何娅妮1, 陈佳1,†()   
  1. 1. 400042　陆军军医大学大坪医院肾内科
  • 收稿日期:2022-07-25 出版日期:2023-02-28
  • 通信作者: 陈佳
  • 基金资助:
    国家自然科学基金青年基金(81800646); 国家科技支撑计划(2015BAI12B06)

Podocyte infolding glomerulopathy: a case report and literature review

Xiangling Yi1, Jie Yang1, Lihua Bai1   

  • Received:2022-07-25 Published:2023-02-28
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引用本文：

易香伶, 杨杰, 柏利华, 汪晓月, 何娅妮, 陈佳. 足细胞内陷性肾小球病1例报告及文献复习[J]. 中华肾病研究电子杂志, 2023, 12(01): 54-59.

Xiangling Yi, Jie Yang, Lihua Bai. Podocyte infolding glomerulopathy: a case report and literature review[J]. Chinese Journal of Kidney Disease Investigation(Electronic Edition), 2023, 12(01): 54-59.

足细胞内陷性肾小球病(podocyte infolding glomerulopathy，PIG)，又称为足细胞折叠性肾小球病，是一类罕见的肾小球病，是基于电镜下观察到足细胞折叠和陷入肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)内的独特超微结构所命名，表现为微球和微管[1]。目前全球范围内关于足细胞内陷性肾小球病的病例报道主要是来自于日本，国内报道较少[1,2,3]。本文报道PIG一例。

图1 肾活检病理图片注：A：PAS染色示系膜细胞及系膜基质轻度增生(×200)；B：PASM染色见基底膜增厚，呈"空泡征"(×400)；C：IgG(2＋)沿毛细血管袢节段线样沉积(×200)；D：基底膜不规则增厚，基底膜内见较多大小不等的圆形膜性结构(红色箭头所示)，足突弥漫融合
表1 足细胞内陷性肾小球病患者的临床特征
病例数 年龄 性别 国籍 合并疾病 24 h尿蛋白(g/d) 潜血(/HPF) 血肌酐(mg/dl) 血压(mmHg) 治疗 随访情况
1[1] 31 男 日本 系统性红斑狼疮 0.5 ＜1 1.9 154/99 强的松龙20 mg/d 无
2[23] 37 女 日本 系统性红斑狼疮 1.0 ＜1 1.2 124/71 强的松龙20 mg/d，霉酚酸酯 6个月蛋白尿消失，缓解状态持续2年
3[23] 40 女 日本 系统性红斑狼疮 1.5 ＜1 0.5 104/70 无 无
4[22] 30 女 日本 系统性红斑狼疮 1.6 1＋ 0.5 110/72 强的松龙冲击3次 蛋白尿逐渐减少
5[29] 61 女 日本 系统性红斑狼疮，高山氏动脉炎 1.7 ＜1 0.9 142/82 强的松龙40 mg/d，环孢素A 尿蛋白降至1.0 g/d
6[30] 29 女 日本 系统性红斑狼疮，狼疮性膀胱炎致肾积水 1.6 ＜4 0.7 132/78 强的松龙20 mg/d 活检后5年，强的松龙7.5 mg/d＋他克莫司3 mg/d，尿蛋白3.8g/d(肾功不变和肾积水好转)
7[30] 46 女 日本 系统性红斑狼疮，狼疮性膀胱炎致肾积水 0.6 ＜4 0.5 132/74 强的松龙15 mg/d 活检后3年，肾积水未改善，尿蛋白0.7 g/d(未恶化)，肾功正常
8[26] 27 女 日本 系统性红斑狼疮 2.7 ＜3 0.4 120/70 强的松龙30 mg/d，霉酚酸酯 6个月后蛋白尿0.4 g/d，免疫学指标好转
9[31] 53 男 日本 系统性红斑狼疮，双侧输尿管结石 3.1 3＋ 0.9 150/82 强的松龙30 mg/d 联合治疗3个月后蛋白尿消失，缓解状态持续1年。后尿路结石复发尿蛋白(2＋/3＋)，米佐利滨改为他克莫司未见明显好转
10[32] 23 女 日本 系统性红斑狼疮 1.8 3＋ 0.5 130/70 强的松龙40 mg/d 5年未复发
11[33] 31 女 日本 系统性红斑狼疮 0.5 ＜1 0.9 100/60 强的松龙20 mg/d 无
12[28] 24 女 日本 系统性红斑狼疮，干燥综合征 6.0 ＜4 0.6 114/70 强的松龙冲击3次 5周内蛋白尿迅速下降至1 g/d以下，9周内下降至0.15 g/d以下
13[34] 49 男 日本 原发性胆汁性肝硬化，干燥综合征，最后确诊系统性红斑狼疮 2.2 ＜1 1.1 140/90 强的松龙40 mg/d 9年后未见蛋白尿
14[33] 20 女 日本 狼疮样 1.4 ＜1 1.4 140/80 无特殊 无
15[1] 47 女 日本 类风湿性关节炎，干燥综合征 1.3 ＜1 0.6 131/81 无 尿蛋白降至0.9 g/d
16[23] 51 女 日本 干燥综合征 3.7 ＜1 0.6 120/65 强的松龙40 mg/d 尿蛋白1年内逐渐减少
17[33] 30 女 日本 混合性结缔组织病 0.3 ＜1 0.9 110/60 强的松龙15 mg/d 暂无
18[35] 54 女 日本 膀胱输尿管返流伴双侧肾积水 6.0 ＜1 2.5 160/100 无特殊 2月后尿蛋白降至2.0 g/d，Cr降至1.5 mg/dl，半年后Cr 1.0 mg/dl
19[36] 57 女 日本 甲状腺功能减退，慢性甲状腺炎 0.32 ＜1 0.6 101/65 无特殊 无
20[37] 45 男 日本 无 2.61 ＜1 0.7 118/75 强的松龙50 mg/d 4周后尿蛋白降至1.0 g/d
21[38] 42 女 日本 卵巢成熟畸胎瘤 7.5 3＋ 0.77 120/85 无特殊 1月后蛋白尿降至4.8 g/L
22[39] 69 女 日本 无特殊 1.6 ＜4 0.9 145/80 无特殊 7年后尿蛋白0.5～0.8 g/d，Cr 0.95 mg/ml
23[40] 46 男 日本 HBV抗原阳性 4.0 ＜1 1.2 130/86 无特殊 9年Cr 1.6 mg/ml，蛋白尿2.0 g/d
24[41] 59 男 日本 胃神经内分泌癌 0.6 ＜1 5.1 140/86 强的松龙冲击3次 半个月后Cr降至4.8 mg/dl，后死于脓毒症
25[42] 45 女 日本 无 1.5 ＜1 0.8 108/80 强的松龙30 mg/d 3个月后尿蛋白减少到0.3 g以下，并保持1年
26[43] 14 女 日本 无 3.06 ＜1 0.45 正常 强的松龙40 mg/d 9月后尿蛋白降至0.5 g/d以下
27[44] 79 男 日本 多发性骨髓瘤 1.42 ＜1 1.28 140/67 强的松龙20 mg/d 尿蛋白逐渐减少，2月后死于急性肺部感染
28[45] 44 女 韩国 狼疮样 无 无 0.45 100/70 强的松龙10 mg/d，非马沙坦15 mg/d 3个月后尿蛋白/肌酐比值为14.2/86 mg/( mg·Cr )
29[46] 45 女 印度 未分化结缔组织病 5.8 2＋ 1.65 130/80 强的松龙，霉酚酸酯，利妥昔单抗 7月后Cr降至0.98 mg/dl，蛋白尿降至1.0 g/d
30[2] 27 女 中国 干燥综合征 0.63 ＜1 1.9 112/54 强的松龙40 mg/d，羟氯喹 1月后ACR降至90.57 mg/g·Cr，血肌酐降至157  μmol /L
31[2] 23 女 中国 系统性红斑狼疮 16.8 1＋ 0.53 118/94 强的松龙30 mg/d，他克莫司，羟氯喹 8月后血肌酐为64  μmol /L，尿蛋白(±)，ACR 333.33 mg/( g·Cr )
32[19] 56 女 德国 类风湿关节炎 6.2 35(u/l) 4.37 130/75 泼尼松，利妥昔单抗 2月后无蛋白尿，血肌酐降至0.9～1.0 mg/dl
33[9] 4 男 中国  Schimke 免疫性骨发育不良，甲状腺功能减退 3.67 无 无 无 利尿剂，血管紧张素转化酶抑制剂 4月后无水肿，肾功能正常
34[47] 33 女 中国 未分化结缔组织病 2.124 4 0.41 120/80 拒绝使用免疫抑制剂 暂无
35[20] 38 女 阿根廷 系统性红斑狼疮 肾综 － － － 免疫抑制剂依从性不佳 肾功能衰竭
36[3] 52 女 马来西亚 乙型肝炎病毒(＋) ＞3.0 11-20 1.26 158/97 强的松 重新使用强的松3周后，水肿减轻，肌酐稳定在1.22 mg/dl
37[21] 60 女 美国 M型磷脂酶A2受体阳性 2.286 － 0.7 102/60 利妥昔单抗 10月后蛋白尿减少至1.0 g/d
38[10] 61 女 中国 系统性红斑狼疮，卵巢良性浆液性囊腺瘤 2.06 19 0.85 － 氯沙坦100 mg/d，羟氯喹，甲基强的松龙40 mg/d，环磷酰胺 2周后血肌酐0.94 mg/dl，血小板、白细胞及血清白蛋白指标好转
39[11] 57 女 中国 系统性红斑狼疮 0.85 1.0万/ml 0.65 116/74 雷公藤多苷60 mg/d，泼尼松20 mg/d 8月后尿蛋白降至0.73 g/d，血肌酐0.78 mg/dl
40[12] 52 女 中国 甲亢后甲状腺功能减退，系统性红斑狼疮 2.918 － 0.91 － 雷公藤多苷60 mg/d，泼尼松20 mg/d 暂无
41[13] 46 女 中国 弥漫大B细胞淋巴瘤 6.78 － 0.52 97/74 无特殊 因合并恶性淋巴瘤病情反复
42[14] 30 男 中国 未分化结缔组织病 0.739 ＜1 0.50 101/61 － －
43[15] 37 女 中国 系统性红斑狼疮 2.33 － 0.44 146/106 甲基泼尼松20 mg/d，吗替麦考酚酯1 g/d，厄贝沙坦150 mg/d 半年后尿蛋白降至0.27 g/d
44[16] 26 女 中国 无 5.38 － 正常 134/104 依那普利20mg/d，美托洛尔20mg/d 多次复查尿蛋白波动于0.67～0.93 g/ml
45[17] 51 女 中国 未分化结缔组织病 1.31 - 0.88 131/72 醋酸泼尼松25 mg/d，雷公藤多苷片60 mg/d，厄贝沙坦150 mg/d 3月后尿蛋白降至0.19 g/d
46[18] 46 女 中国 系统性红斑狼疮 4.77 ± 0.69 114/83 泼尼松50 mg/d，羟氯喹0.2 g/d，环磷酰胺 1月后尿蛋白降至0.47 g/d
47 38 女 中国 未分化结缔组织病 5.58 - 0.55 130/88 免疫抑制剂依从性不佳 暂无
48[7] 52 女 中国 原发性干燥综合征，桥本甲状腺炎 － － － － － －
表2 足细胞内陷性肾小球病患者的光镜诊断与病理学特征
光镜诊断 病例数 年龄(岁) 性别(女) 足细胞内陷(%) 微球(%) 形成集群(%) 微管(%) 基底膜内致密物(%) 基底膜增厚(%) 免疫荧光(全阴)(%)
狼疮性肾炎 15 39±13 86 100 100 36 77 38 100 29
膜增生性肾小球肾炎 1 49 0 100 100 0 100 0 100 0
肾小球轻微病变 5 32±16 100 100 100 0 25 20 80 40
局灶节段硬化性肾小球肾炎 7 45±9 86 100 100 57 40 0 86 57
膜性肾病 8 49±14 88 100 100 71 57 13 88 0
足细胞内陷性肾小球病 11 44±10 90 100 100 88 80 10 100 20
慢性肾脏缺血 1 79 0 100 100 100 100 0 100 100
慢性间质性肾炎 1 27 100 100 100 100 100 100 100 0
急性肾小管损伤 1 56 100 100 100 不适用 不适用 0 不适用 100
[1]
Joh K, Taguchi T, Shigematsu H, et al. Propasal of podocytic infolding glomerulopathy as a new disease entity: a review of 25 cases from nationwide research in Japan [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 421-431.
[2]
Zhang T, Sun W, Xue J, et al. Podocytic infolding glomerulopathy: two new cases with connective tissue disease and literature review [J]. Clin Rheumatol, 2019, 38(5): 1521-1528.
[3]
Ting JA, Hung W, Mcrae SA, et al. Podocyte infolding glomerulopathy, first case report from North America [J]. Can J Kidney Health Dis, 2021, 8: 20543581211048357.
[4]
Mosca M, Tani C, Vagnani S, et al. The diagnosis and classification of undifferentiated connective tissue diseases [J]. J Autoimmun, 2014, 48-49: 50-52.
[5]
Mosca M, Tani C, Carli L, et al. Undifferentiated CTD: a wide spectrum of autoimmune diseases [J]. Best Pract Res Clin Rheumatol, 2012, 26(1): 73-77.
[6]
Mouthon L, Paolino S, Ramoni V, et al. Undifferentiated connective tissue disease: state of the art on clinical practice guidelines [J]. RMD Open, 2019, 4(Suppl 1): e000786.
[7]
Fang JY, Song AH, Shen B, et al. A case of podocytic infolding glomerulopathy with primary Sjögren′s syndrome and hashimoto′s thyroiditis [J]. Chin Med J (Engl), 2018, 131(22): 2747-2748.
[8]
Matthai SM, Mohapatra A, Mathew AJ, et al. Podocyte infolding glomerulopathy (PIG) in a patient with undifferentiated connective tissue disease: a case report [J]. Am J Kidney Dis, 2018, 72(1): 149-153.
[9]
Xiong S, Shuai L, Li X, et al. Podocytic infolding in Schimke immuno-osseous dysplasia with novel SMARCAL1 mutations: a case report [J]. BMC Nephrol, 2020, 21(1): 170.
[10]
Liu X, Huang J, Zhang K, et al. A case of podocytic infolding glomerulopathy with SLE and literature review [J]. BMC Nephrol, 2021, 22(1): 410.
[11]
徐峰，朱小东，曾彩虹. 足细胞内陷性肾小球病[J]. 肾脏病与透析肾移植杂志，2015, 24(4): 391-394.
[12]
徐丹丹，祝胜郎，耿航. 系统性红斑狼疮合并足细胞内陷性肾小球病1例[J]. 创伤与急危重病医学，2018, 6(3): 191-192.
[13]
李娟，卢婉君，龚书豪，等. 恶性淋巴瘤化疗后合并足细胞内陷病一例报告[J]. 天津医药，2019, 47(10): 1089-1091.
[14]
黄文文，潘殊方，陈琰，等. 足细胞内陷性肾小球病合并系统性红斑狼疮一例[J]. 中华肾脏病杂志，2019(11): 858-860.
[15]
祝爽爽，王林，江启锋，等. 未分化结缔组织病伴足细胞内陷性肾小球病1例[J]. 临床与实验病理学杂志，2019, 35(11): 1385-1386.
[16]
张丹阳，王少亭，胡晓舟，等. 足细胞内陷性肾小球病1例及文献复习[J]. 疑难病杂志，2020, 19(3): 298-299.
[17]
潘博，李海洋，刘晓惠. 足细胞内陷性肾小球病合并未分化结缔组织病一例[J]. 临床肾脏病杂志，2020, 20(11): 931-934.
[18]
许亮，张庆红，史秀岩. 狼疮肾炎合并足细胞内陷性肾小球病一例[J]. 临床肾脏病杂志，2021, 21(8): 703-705.
[19]
Wöstmann F, Müller RU, Göbel H, et al. Case report: a peculiar glomerulopathy in a patient suffering from nephrotic syndrome [J]. BMC Nephrol, 2019, 20(1): 326.
[20]
Malvar A, Davila P, Ferrari M, et al. Podocyte infolding glomerulopathy; report of the first case in Latin America and review of the literature [J]. Nefrologia (Engl Ed), 2020, 40(4): 469-473.
[21]
Pandit AP, Rennke HG, Denker BM. Podocytic infolding glomerulopathy in a patient with phospholipase A2 receptor-positive membranous nephropathy and review of the literature [J]. Nephron, 2021, 145(5): 496-502.
[22]
Sato M, Kogure T, Kanemitsu M. A case of systemic lupus erythematosus showing invagination of the podocyte into the glomerular basement membrane: an electron microscopic observation of a repeated-renal biopsy [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 455-461.
[23]
Sugiyama H, Maruyama M, Morinaga H, et al. Unique microstructures and podocytic infolding in glomerular basement membrane associated with collagen diseases: a report of three cases [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 450-454.
[24]
Matsuo T, Kobayashi Y, Nemoto N, et al. A nephrotic case of vesicoureteral reflux representing focal segmental glomerulosclerosis associated with podocytic infolding lesions [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 494-500.
[25]
Iguchi A, Sohma A, Yamazaki H, et al. A case of podocytic infolding glomerulopathy with focal segmental glomerulosclerosis [J]. Case Rep Nephrol Urol, 2013, 3(2): 110-116.
[26]
Fujigaki Y, Muranaka Y, Sakakima M, et al. Analysis of intra-GBM microstructures in a SLE case with glomerulopathy associated with podocytic infolding [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 432-439.
[27]
Harada M, Kamijo Y, Ehara T, et al. A case of podocytic infolding glomerulopathy with multiple myeloma [J]. BMC Nephrol, 2014, 15: 32.
[28]
Tanaka M, Watanabe K, Asahi K, et al. Lupus nephritis with podocytic infolding and intramembranous microstructures [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 485-488.
[29]
Kitazawa K, Joh K, Akizawa T. A case of lupus nephritis coexisting with podocytic infolding associated with Takayasu's arteritis [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 462-466.
[30]
Jinguji Y, Nukui I, Wakasugi M, et al. Two cases of systemic lupus erythematosus complicated by hydronephrosis and unique small structures observed in the glomerular basement membrane [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 467-474.
[31]
Miura N, Mori Y, Yoshino M, et al. Membranous nephropathy (bubbling appearance and spike formation) without immunoglobulin deposition in a patient with systemic lupus erythematosus [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 475-478.
[32]
Mii A, Shimizu A, Masuda Y, et al. A case of lupus nephritis with diffuse podocytic infolding into the glomerular basement membrane [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 479-484.
[33]
Sato H, Saito T, Yoshinaga K. Intramembranous fine deposit disease associated with collagen disorders: a new morphological entity? [J] Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol, 1992, 420(5): 447-451.
[34]
Koike K, Utsunomiya Y, Ito Y, et al. A case of glomerulopathy showing podocytic infolding in association with Sjögren′s syndrome and primary biliary cirrhosis [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 489-493.
[35]
Matsuo T, Kobayashi Y, Nemoto N, et al. A nephrotic case of vesicoureteral reflux representing focal segmental glomerulosclerosis associated with podocytic infolding lesions [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 494-500.
[36]
Nazneen A, Nakashima Y, Zha Y, et al. Unusual glomerulopathy with atypical thickening of the glomerular basement membrane and intramembranous microparticles [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 501-503.
[37]
Inoue Y, Kanda Y, Kinoshita C, et al. Intramembranous microspherical structures in focal segmental glomerulosclerosis [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 504-508.
[38]
Yamada S, Masutani K, Katafuchi R, et al. Focal segmental glomerulosclerosis with intramembranous vesicle-like microstructures and podocytic infolding lesion [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 509-512.
[39]
Nomura S, Inoue-Kiyohara M, Oosugi K, et al. Unusual glomerulopathy with aggregated subepithelial microspheric particles resembling membranous nephropathy: a variant of glomerulopathy associated with podocytic infolding? [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 513-517.
[40]
Nishi S, Imai N, Saito T, et al. A nephropathy presenting the microparticles in the glomerular basement membrane in a patient of hepatitis B viral infection [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 518-521.
[41]
Yoshimura K, Joh K, Kitamura H, et al. A case report of glomerulopathy-associated podocytic infolding in a patient with tumor lysis syndrome [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 522-526.
[42]
Masuda Y, Mii A, Shimizu A, et al. Invagination and infolding of podocytes in glomerular basement membrane in the cases of primary membranous nephropathy [J]. Clin Exp Nephrol, 2008, 12(6): 440-449.
[43]
Iguchi A, Sohma A, Yamazaki H, et al. A case of podocytic infolding glomerulopathy with focal segmental glomerulosclerosis [J]. Case Rep Nephrol Urol, 2013, 3(2): 110-116.
[44]
Harada M, Kamijo Y, Ehara T, et al. A case of podocytic infolding glomerulopathy with multiple myeloma [J]. BMC Nephrol, 2014, 15: 32.
[45]
Kwon KW, Jeong HJ, Lee JH. Podocytic infolding glomerulopathy: a case report [J]. Ultrastruct Pathol, 2016, 40(6): 374-377.
[46]
Matthai SM, Mohapatra A, Mathew AJ, et al. Podocyte infolding glomerulopathy (PIG) in a patient with undifferentiated connective tissue disease: a case report [J]. Am J Kidney Dis, 2018, 72(1): 149-153.
[47]
Shi J, Zheng R, Gao H, et al. Podocyte infolding glomerulopathy with undifferentiated connective tissue disease: a case report [J]. Ultrastruct Pathol, 2020, 44(2): 245-248.
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