切换至 "中华医学电子期刊资源库"
图/表 详细信息
  • 膜性肾病相关抗原及其靶向治疗的研究进展
    虎成, 王晨丹
    中华肾病研究电子杂志 . 2026, 15 (01): 39-45.
    摘要 ( 1 ) HTML ( 0 ) PDF ( 2857 ) ( 0 )

    膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是以肾小球基底膜弥漫增厚伴上皮细胞下免疫复合物沉积为特征的肾小球疾病,传统诊断依赖肾活检病理。近年来,一些靶抗原的发现革新了MN的诊疗模式,基于抗原分类的精准分型显著提升了诊断特异性与预后评估能力。研究证实,不同抗原的临床异质性显著:M型磷脂酶A2受体(M-type phospholipase A2 receptor,PLA2R)和血小板反应蛋白1型结构域蛋白7A(thrombospondin type-1 domain-containing 7A,THSD7A)可能与恶性肿瘤风险相关;神经表皮生长因子样1(neural epidermal growth factor-like 1,NELL1)关联多因素致病特征;外生骨疣素1/2(exostosin 1/2,EXT1/2)则提示狼疮性肾炎亚型;而信号素3B(semaphorin 3B,SEMA3B)、神经源性神经营养因子(neuron-derived neurotrophic factor,NDNF)等抗原分别指向儿童MN及梅毒相关性MN。治疗方面,传统免疫抑制方案(如利妥昔单抗)仍是核心,但新型靶向疗法(清扫抗体技术、嵌合抗原受体T细胞疗法及免疫吸附)通过精准清除致病抗体或B细胞展现出潜力,其疗效与安全性仍需长期验证。本文系统梳理了MN的抗原谱临床意义及治疗进展,为个体化诊疗提供参考。

抗原名称 临床关联 发病率 病理特征 检测到循环自身抗体
PLA2R 原发性膜性肾病,目前有相关报道提示与肿瘤相关 70%~80%的"原发性"膜性肾病病例 弥漫性上皮下免疫沉积,IgG4(共)显性
THSD7A 恶性肿瘤(11%~20%),部分为"原发性" 2%~5%的膜性肾病;8%~14%的PLA2R阴性病例 上皮下免疫沉积
NELL1 恶性肿瘤(0~33%)、硫辛酸使用、含汞传统药物、移植物抗宿主病、结节病、感染 4%~6%的膜性肾病;6%~21%的PLA2R阴性病例 节段性上皮下免疫沉积,IgG1显性
PCDH 7 部分患者有自身免疫性疾病(如干燥综合征、结节病)或肿瘤 5.7%的PLA2R阴性病例 上皮下沉积,偶见管状网状包涵体
HTRA1 无明显关联 3.3%的PLA2R阴性病例 弥漫性上皮下免疫沉积,IgG4显性
EXT1/2 系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病 17%~33%的狼疮性膜性肾病 合并增生性狼疮性肾炎(25%) 尚未报道
NCAM1 主要见于系统性红斑狼疮,可能与神经精神症状相关 7%的狼疮性膜性肾病;2%的"原发性"膜性肾病 合并增生性狼疮性肾炎(25%)
TGFBR3 主要见于系统性红斑狼疮 6%的狼疮性膜性肾病 合并增生性狼疮性肾炎(30%) 尚未报道
信号素3B 儿童(尤其≤2岁) 1%的膜性肾病;5%~10%的儿童膜性肾病 弥漫性上皮下沉积,IgG1显性,偶见肾小管基底膜沉积
NTNG1 无明显关联 0.2%的膜性肾病;0.4%的PLA2R/THSD7A阴性病例 上皮下免疫沉积,IgG4(共)显性
CNTN1 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP) 罕见 上皮下免疫沉积,IgG4显性,抗体可结合神经髓鞘组织 是(可同时结合神经组织)
FAT1 造血干细胞移植后移植物抗宿主病 仅见于HSCT患者 上皮下及肾小管基底膜免疫沉积,IgG4(共)显性
NDNF 梅毒 8例报道病例中6例与梅毒相关 早期上皮下免疫沉积,IgG1显性
PCSK6 非甾体抗炎药使用相关 极低(仅见于NSAID相关病例) 上皮下免疫沉积(具体IgG亚型未明确)
表1 膜性肾病相关抗原特点
本文的其它图/表

AI


AI小编
你好!我是《中华医学电子期刊资源库》AI小编,有什么可以帮您的吗?