Anti- neutrophil cytoplasmic antibody- associated small-vessel vasculitis with gastrointestinal hemorrhage：a case and literature review

doi:10.3877/cma.j.issn.2095-3216.2025.03.010

Abstract

Sasa Nie, Lizhen Chen, Min An, Yuanda Wang, Li Zhang. Anti- neutrophil cytoplasmic antibody- associated small-vessel vasculitis with gastrointestinal hemorrhage：a case and literature review[J]. Chinese Journal of Kidney Disease Investigation(Electronic Edition), 2025, 14(03): 175-179.

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［1］	Ledó N， Pethö ÁG.Gastrointestinal symptoms as first remarkable signs of ANCA-associated granulomatosis with polyangiitis： a case report and reviews［J］.BMC Gastroenterol，2021，21（1）：158.
［2］	Qian Q， Cornell L， Chandan V， et al.Hemorrhagic colitis as a presenting feature of Wegener granulomatosis ［ J ］.J Gastrointestin Liver Dis，2010，19（4）：445-447.
［3］	Sinnott JD， Matthews P， Fletcher S.Colitis： an unusual presentation of Wegener′s granulomatosis ［J］.BMJ Case Rep，2013，2013： bcr2012007566.
［4］	Yoshikawa A， Yoshida S， Takeuchi T， et al.Gastrointestinal involvement at the onset of granulomatosis with polyangiitis： a case report ［J］.Mod Rheumatol，2017，27（1）：162-164.
［5］	Steele C， Bohra S， Broe P， et al.Acute upper gastrointestinal haemorrhage and colitis： an unusual presentation of Wegener′s granulomatosis［J］.Eur J Gastroenterol Hepatol，2001，13（8）：993-995.
［6］	Tavakkoli H， Zobeiri M， Salesi M， et al.Upper gastrointestinal bleeding as the first manifestation of Wegener′s granulomatosis［J］.Middle East J Dig Dis，2016，8（3）：235-239.
［7］	Kitamura N， Matsukawa Y， Takei M， et al.Wegener' s granulomatosis complicated with intestinal ulceration ［J］.Mod Rheumatol，2004，14（6）：480-484.
［8］	Ning S， Zhang X， Xu C， et al.Methylprednisolone and plasmapheresis are effective for life-threatening diffuse alveolar hemorrhage and gastrointestinal hemorrhage in granulomatosis with polyangiitis： a case report and literature review ［J］.Medicine （Baltimore），2018，97（17）： e0592.
［9］	Cao Y， Tian Z， Li W， et al.Hemorrhagic complications associated with PR3-ANCA crescentic glomerulonephritis ［J］.Ren Fail，2015，37（5）：745-750.
［10］	Wakura D， Yoneda M， Kotani T， et al.A refractory case of MPOANCA-associated vasculitis presented with gastrointestinal ulcer， rapidly progressive glomerular nephritis and pulmonary multiple nodules ［J］.Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi，2010，33（1）：31-36.
［11］	Inaguma D，Kurata K，Ishihara S，et al.A case of MPO-ANCArelated vasculitis that recurred as gastrointestinal bleeding and presented difficulty in treatment ［J］.Nihon Jinzo Gakkai Shi，1998，40（7）：560-565.
［12］	Pagnoux C， Mahr A， Cohen P， et al.Presentation and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides［J］.Medicine，2005，84（2）：116-128.
［13］	Geraghty J， Mackay IR， Smith DC.Intestinal perforation in Wegener's granulomatosis ［J］.Gut，1986，27（4）：450-451.
［14］	McNabb MR， Lennox MS， Wedzicha JA.Small intestinal perforation in Wegener′s granulomatosis ［J］.Postgrad Med J，1982，58（676）：123-125.
［15］	Storesund B， Gran JT， Koldingsnes W.Severe intestinal involvement in Wegener′s granulomatosis： report of two cases and review of the literature ［J］.Br J Rheumatol， 1998， 37（4）：387-390.
［16］	Deniz K， Ozseker HS， Balas S， et al.Intestinal involvement in Wegener′s granulomatosis［J］.J Gastrointestin Liver Dis，2007，16（3）：329-331.
［17］	Ling Li， Xiao Li， Ping Fu， et al.Recurrent gastrointestinal bleeding with ANCA-associated glomerulonephritis successfully treated by transarterial embolization ［J］.Pak J Med Sci，2013，29（6）：1465-1467.
［18］	田飞，张朝辉，张凌云，等.以消化道出血为主要症状的中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎1 例报告及文献复习［J］.中华危重病急救医学，2023，35（4）：431-434.
［19］	Hasegawa J， Wakai S， Kono M， et al.An autopsy case of myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody （ MPOANCA）-associated vasculitis accompanied by cryoglobulinemic vasculitis affecting the kidneys， skin， and gastrointestinal tract［J］.Intern Med，2018，57（18）：2739-2745.
［20］	Murakawa M， Arai S， Kawagoe M， et al.A ruptured jejunal arterial aneurysm in a young woman undergoing chronic hemodialysis due to myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis ［J］.Intern Med，2021，60（18）：2939-2945.
［21］	Daijo H， Takabuchi S， Ohigashi T， et al.Unexpectedly difficult intubation caused by subglottic stenosis in Wegener′ s granulomatosis ［J］.J Anesth，2010，24（2）：284-286.
［22］	Okudaira K， Kawaguchi A， Hokari R， et al.A case of Churg-Strauss syndrome discovered with hematemesis ［ J］.Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi，2006，103（12）：1366-1371.
［23］	Nocente R， Bertazzoni G， Ceccanti M， et al.Delayed ANCA positivity in pulmonary-renal syndrome ［J］.Panminerva Med，2002，44（1）：73-75.
［24］	姚芳玲，邓丽，罗筱雯，等.并发肺泡出血及消化道出血的AAV1 例［J］.风湿病与关节炎，2022，11（10）：32-33.
［25］	张俊，张恒远，孙雪娟，等.抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎伴非呼吸道出血的临床分析［J］.内科急危重症杂志，2018，24（2）：110-115.
［26］	刘学永，李静华，吴艳丽，等.抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损伤并发消化道大出血病例报告并文献复习［J］.内科急危重症杂志，2015，21（1）：29-31.
［27］	周建辉，高菊，蔡广研，等.血管炎、新月体肾炎伴肺纤维化、消化道出血1 例［J］.实用医学杂志，2004，20（8）：902.
［28］	徐琴.以上消化道出血为首发症状的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎二例［J］.临床内科杂志，2016，33（9）：643.
［29］	赵静，徐东，杨红，等.以消化道出血为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床分析［J］.中华风湿病学杂志，2010，14（9）：610-613.
［30］	Gong EJ， Kim DH， Chun JH， et al.Endoscopic findings of upper gastrointestinal involvement in primary vasculitis ［J］.Gut Liver，2016，10（4）：542-548.
［31］	Floege J， Jayne DRW，Sanders JSF.et al.KDIGO 2024 clinical practice guideline for the management of antineutrophil cytoplasmic antibody （ANCA）-associated vasculitis［J］.Kidney Int，2024，105（3S）： S71-S116.

序号	性别	年龄( 岁 )	AAV类型	AAV诊断	腹部症状	出血部位	其他受累器官	治疗	预后
1^[1]	男	18	PR3-ANCA	GPA	腹痛、腹泻、呕吐	十二指肠动脉	肾、肺	激素、CTX、血浆置换	存活
2^[2]	女	79	PR3-ANCA	GPA	便血	结肠	肾、肺	激素、CTX、血浆置换	存活
3^[3]	男	29	PR3-ANCA、c-ANCA	GPA	便血	结肠	肾、肺	激素、CTX、血浆置换	存活
4^[4]	男	30	PR3-ANCA	GPA	便血	结肠	皮肤、口腔、鼻窦	激素、硫唑嘌呤	存活
5^[5]	女	34	PR3-ANCA、c-ANCA	GPA	便血、呕血、腹痛	结肠、食管、胃	肾、肺、外阴、口腔	激素、CTX	存活
6^[6]	男	20	c-ANCA	GPA	腹痛、呕吐、呕血、黑便	胃	肾、肺、皮肤、关节、鼻窦	激素冲击	存活
7^[7]	男	32	PR3-ANCA	GPA	腹痛、黑便	结肠	肺、鼻	激素、CTX	存活
8^[8]	女	70	PR3-ANCA、c-ANCA	GPA	便血	部位不清	肾、肺、关节	激素冲击、MMF、血浆置换	存活
9^[9]	女	67	PR3-ANCA、c-ANCA	GPA	便血	十二指肠	肾、肺、腹直肌、副鼻窦	激素冲击、CTX续硫唑嘌、血浆置换呤	存活
10^[10]	男	57	MPO-ANCA	MPA	便血	十二指肠	肾、肺	激素冲击、CTX、RTX	不详
序号	性别	年龄(岁)	AAV类型	AAV诊断	腹部症状	出血部位	其他受累器官	治疗	预后
11^[11]	男	54	MPO-ANCA	MPA	黑便	十二指肠、回肠	肾	激素冲击	存活
12^[12]	女	39	不详	MPA	腹痛	小肠、大肠	脑、关节、肌肉、眼睛、皮肤	激素、CTX续甲氨蝶呤、血浆置换	存活
13^[12]	女	43	不详	MPA	腹痛、腹泻、呕吐	小肠、阑尾	肾、肺、关节、皮肤	激素、CTX	存活
14^[12]	男	19	不详	EGPA	腹痛、腹泻、便血	小肠、阑尾	肾、肌肉、神经	激素、CTX续甲氨蝶呤、血浆置换	存活
15^[13]	男	46	不详	GPA	腹痛	小肠、结肠	肾、肺、关节、鼻咽部、皮肤、眼睛	激素、CTX	死亡
16^[14]	男	50	不详	GPA	腹痛、呕吐	回肠	肾、肺、关节、鼻咽部、皮肤	激素、硫唑嘌呤续CTX	存活
17^[15]	男	24	c-ANCA	GPA	腹痛、便秘、恶心、呕吐	结肠	肾、肺、关节、鼻咽部、眼睛	激素、CTX	存活
18^[15]	女	55	c-ANCA	GPA	腹痛、腹胀	小肠、结肠	肾、肺、关节	激素、苯丁酸氮芥后续CTX	存活
19^[16]	男	44	不详	GPA	腹痛	小肠	肺、鼻	激素	存活
20^[17]	男	56	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	便血	肠系膜下动脉分支	肾	激素、CTX、血浆置换	存活
21^[18]	男	36	不详	不详	腹痛、黑便	胃、回肠、结肠，直肠下动脉	肾、皮肤	激素冲击、CTX	死亡
22^[19]	女	83	MPO-ANCA	MPA	黑便	胃、十二指肠	肾、外周神经、皮肤	激素冲击、血浆置换	死亡
23^[20]	女	21	MPO-ANCA	MPA	腹痛、便血	空肠	肾、肺	激素冲击	存活
24^[21]	女	76	c-ANCA	GPA	不详	部位不清	肾、肺、呼吸道	激素(剂量不详)	死亡
25^[22]	女	68	MPO-ANCA	EGPA	不详	胃	呼吸道、耳鼻喉、外周神经	激素冲击、CTX	存活
26^[23]	男	57	p-ANCA	MPA	不详	肠	肾	激素、免疫抑制剂(具体不详)	死亡
27^[24]	女	68	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	黑便、便血	空肠	肾、肺、关节	激素、CTX、血浆置换、RTX	存活
28^[25]	男	60	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	黑便、便血	肠系膜上动脉、回结肠动脉	肾、肺	激素、CTX	存活
29^[25]	女	31	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	腹痛、便血、黑便	结肠、十二指肠、小肠	肾	激素、CTX	死亡
30^[26]	女	27	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	呕吐、腹痛、便血	结肠、小肠，空回肠交界处动脉	肾	激素冲击、血浆置换	存活
31^[27]	男	72	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	便血、呕吐	部位不清	肾、肺	激素冲击、CTX	存活
32^[28]	男	55	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	腹胀、便血	胃	肾、肺	激素冲击	存活
33^[28]	男	66	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	恶心、呕吐、腹痛	胃	肾、肺、肌肉	激素冲击	存活
34^[29]	男	22	不详	GPA	黑便、便血	部位不清	肺、肾、耳鼻喉、皮肤	激素冲击、CTX	死亡
35^[29]	男	46	不详	不详	腹痛、便血	回肠	肺、肾、耳鼻喉	激素冲击、CTX	死亡
36^[29]	女	54	不详	不详	便血	小肠	肺、肾、耳鼻喉、皮肤	激素、CTX	死亡
37^[29]	女	37	不详	GPA	便血	空肠	肺、肾、耳鼻喉、皮肤	激素、CTX、血浆置换、RTX	存活
38^[29]	男	53	不详	GPA	便血	小肠	肾、耳鼻喉	激素、CTX	死亡
39^[29]	女	20	不详	MPA	便血	部位不清	肺、肾、耳鼻喉	激素、CTX	存活
40^[29]	女	69	不详	MPA	黑便	回肠、结肠、直肠	肺、肾、雷诺现象	激素、MMF	存活

序号	性别	年龄( 岁 )	AAV类型	AAV诊断	腹部症状	出血部位	其他受累器官	治疗	预后
1^[1]	男	18	PR3-ANCA	GPA	腹痛、腹泻、呕吐	十二指肠动脉	肾、肺	激素、CTX、血浆置换	存活
2^[2]	女	79	PR3-ANCA	GPA	便血	结肠	肾、肺	激素、CTX、血浆置换	存活
3^[3]	男	29	PR3-ANCA、c-ANCA	GPA	便血	结肠	肾、肺	激素、CTX、血浆置换	存活
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5^[5]	女	34	PR3-ANCA、c-ANCA	GPA	便血、呕血、腹痛	结肠、食管、胃	肾、肺、外阴、口腔	激素、CTX	存活
6^[6]	男	20	c-ANCA	GPA	腹痛、呕吐、呕血、黑便	胃	肾、肺、皮肤、关节、鼻窦	激素冲击	存活
7^[7]	男	32	PR3-ANCA	GPA	腹痛、黑便	结肠	肺、鼻	激素、CTX	存活
8^[8]	女	70	PR3-ANCA、c-ANCA	GPA	便血	部位不清	肾、肺、关节	激素冲击、MMF、血浆置换	存活
9^[9]	女	67	PR3-ANCA、c-ANCA	GPA	便血	十二指肠	肾、肺、腹直肌、副鼻窦	激素冲击、CTX续硫唑嘌、血浆置换呤	存活
10^[10]	男	57	MPO-ANCA	MPA	便血	十二指肠	肾、肺	激素冲击、CTX、RTX	不详
序号	性别	年龄(岁)	AAV类型	AAV诊断	腹部症状	出血部位	其他受累器官	治疗	预后
11^[11]	男	54	MPO-ANCA	MPA	黑便	十二指肠、回肠	肾	激素冲击	存活
12^[12]	女	39	不详	MPA	腹痛	小肠、大肠	脑、关节、肌肉、眼睛、皮肤	激素、CTX续甲氨蝶呤、血浆置换	存活
13^[12]	女	43	不详	MPA	腹痛、腹泻、呕吐	小肠、阑尾	肾、肺、关节、皮肤	激素、CTX	存活
14^[12]	男	19	不详	EGPA	腹痛、腹泻、便血	小肠、阑尾	肾、肌肉、神经	激素、CTX续甲氨蝶呤、血浆置换	存活
15^[13]	男	46	不详	GPA	腹痛	小肠、结肠	肾、肺、关节、鼻咽部、皮肤、眼睛	激素、CTX	死亡
16^[14]	男	50	不详	GPA	腹痛、呕吐	回肠	肾、肺、关节、鼻咽部、皮肤	激素、硫唑嘌呤续CTX	存活
17^[15]	男	24	c-ANCA	GPA	腹痛、便秘、恶心、呕吐	结肠	肾、肺、关节、鼻咽部、眼睛	激素、CTX	存活
18^[15]	女	55	c-ANCA	GPA	腹痛、腹胀	小肠、结肠	肾、肺、关节	激素、苯丁酸氮芥后续CTX	存活
19^[16]	男	44	不详	GPA	腹痛	小肠	肺、鼻	激素	存活
20^[17]	男	56	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	便血	肠系膜下动脉分支	肾	激素、CTX、血浆置换	存活
21^[18]	男	36	不详	不详	腹痛、黑便	胃、回肠、结肠，直肠下动脉	肾、皮肤	激素冲击、CTX	死亡
22^[19]	女	83	MPO-ANCA	MPA	黑便	胃、十二指肠	肾、外周神经、皮肤	激素冲击、血浆置换	死亡
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24^[21]	女	76	c-ANCA	GPA	不详	部位不清	肾、肺、呼吸道	激素(剂量不详)	死亡
25^[22]	女	68	MPO-ANCA	EGPA	不详	胃	呼吸道、耳鼻喉、外周神经	激素冲击、CTX	存活
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27^[24]	女	68	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	黑便、便血	空肠	肾、肺、关节	激素、CTX、血浆置换、RTX	存活
28^[25]	男	60	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	黑便、便血	肠系膜上动脉、回结肠动脉	肾、肺	激素、CTX	存活
29^[25]	女	31	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	腹痛、便血、黑便	结肠、十二指肠、小肠	肾	激素、CTX	死亡
30^[26]	女	27	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	呕吐、腹痛、便血	结肠、小肠，空回肠交界处动脉	肾	激素冲击、血浆置换	存活
31^[27]	男	72	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	便血、呕吐	部位不清	肾、肺	激素冲击、CTX	存活
32^[28]	男	55	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	腹胀、便血	胃	肾、肺	激素冲击	存活
33^[28]	男	66	MPO-ANCA、p-ANCA	MPA	恶心、呕吐、腹痛	胃	肾、肺、肌肉	激素冲击	存活
34^[29]	男	22	不详	GPA	黑便、便血	部位不清	肺、肾、耳鼻喉、皮肤	激素冲击、CTX	死亡
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36^[29]	女	54	不详	不详	便血	小肠	肺、肾、耳鼻喉、皮肤	激素、CTX	死亡
37^[29]	女	37	不详	GPA	便血	空肠	肺、肾、耳鼻喉、皮肤	激素、CTX、血浆置换、RTX	存活
38^[29]	男	53	不详	GPA	便血	小肠	肾、耳鼻喉	激素、CTX	死亡
39^[29]	女	20	不详	MPA	便血	部位不清	肺、肾、耳鼻喉	激素、CTX	存活
40^[29]	女	69	不详	MPA	黑便	回肠、结肠、直肠	肺、肾、雷诺现象	激素、MMF	存活

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