IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy, IgAN)是一种以肾小球系膜区IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积为特点的肾小球肾炎。1968年法国肾脏病学家Jacques Berger博士首次发现并报道了IgAN,因此该病也被称为Berger病[1]。IgAN确诊依赖肾活检,是全球最常见的原发性肾小球疾病,但全球不同地区发病率存在差异,其中亚洲地区IgAN发病率最高,我国IgAN约占全部肾活检病例54.3%[2]。该病临床表现多样,可表现为发作性肉眼血尿、无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿、高血压、急性肾损伤乃至慢性肾衰竭,IgAN也是我国慢性肾脏病和终末期肾病的主要原因之一[3],高达40%的IgAN患者在诊断后20年内达到终末期肾病[4]。目前认为,IgAN的发病机制可概括为"四重打击"[5]:(1)遗传易感性导致IgA1产生和糖基化调控缺陷,半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1, Gd-IgA1)增多,导致末端N-乙酰半乳糖胺的暴露;(2)由浆细胞产生以末端N-乙酰半乳糖胺为靶点的聚糖特异性IgG或IgA1自身抗体抗聚糖抗体;(3)由抗Gd-IgA1自身抗体与Gd-IgA1以及可溶性sCD89结合,形成Gd-IgA1循环免疫复合物;(4)免疫复合物在系膜沉积激活炎症途径、补体途径导致肾小球损伤。肾活检是确诊IgAN的唯一方法,对于符合慢性肾炎综合征、复发性或持续性血尿与蛋白尿,疑似IgAN的患者,可考虑行肾穿刺活检。本共识针对原发性IgAN,不适用于继发性IgAN(紫癜性肾炎或IgA型血管炎、系统性红斑狼疮等),以及肝硬化、炎性肠病等疾病所致IgA在肾组织沉积者,旨在为肾内科专科医师,尤其针对地市和县级医疗单位具有一定肾科专业基础的临床医师提供临床诊疗指导。